Ежегодно 17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией. Этот день – важный повод напомнить о редком, но серьезном генетическом заболевании, которое влияет на жизни миллионов людей по всему миру.
Гемофилия – заболевание, которое передается по наследству и нарушает нормальный процесс коагуляции, делая кровь более «жидкой» и склонной к длительным кровотечениям. В норме время свертывания крови составляет три-пять минут, но у людей с гемофилией этот процесс значительно замедляется.
Существует несколько типов гемофилии. Наиболее распространены:
- гемофилия А (классическая) встречается в 80-85% случаев и связана с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина);
- гемофилия В (болезнь Кристмаса) менее распространенная форма, обусловленная недостатком фактора IX (фактора Кристмаса).
Реже встречаются гемофилия С, связанная с дефицитом фактора XI, парагемофилия – крайне редкая форма, обусловленная дефицитом фактора V (проакцелерина).
Основной и наиболее характерный признак гемофилии – повышенная склонность к кровотечениям (геморрагиям). Их выраженность напрямую зависит от степени дефицита фактора свертывания. Кровотечения могут быть как внешними, так и внутренними – в суставы, мышцы, внутренние органы. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг.
Мужчины болеют гемофилией чаще, чем женщины. Женский пол может быть переносчиком данного гена, который в дальнейшем проявится в следующем поколении. При этом в редких случаях женщины-носительницы также могут испытывать легкие симптомы гемофилии.
Хотя гемофилия – генетическое заболевание, и полностью предотвратить его возникновение невозможно, знание о нем и внимательное отношение к своему здоровью играют важную роль в жизни людей и их близких с этим диагнозом.
17 апреля с 14.00 до 15.00 в Республиканском научно-практическом центре радиационной медицины и экологии человека будет работать прямая линия. Звонки принимаются по телефону: 8 (0232) 38-99-16.